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[鱼鳞病]
www.mymyn.com 更新时间: 2007年8月10日 来源:名医名院 浏览字体大小:[大] [中] [小]
鱼鳞病俗称(蛇皮癣),70%属遗传(遗传病),多于儿童时发病,好发部位四肢躯干仰面,皮肤干燥粗糙,皮屑边缘略翘起,状似蛇皮,或汗毛孔有颗粒物堵塞,长不出汗毛,重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹,随着年龄增长波及全身,本病特点冬重夏轻。
鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病,中医称为蛇皮癣。依遗传方式不同而分为:
1. 常染色体显性遗传寻常鱼鳞病:
① 常见。常于生后数月开始发病,病情随年龄增长而加重,症状冬重夏轻。
② 基本特点:皮肤干燥、疹色为黄褐色或污褐色鳞屑呈菱形或多角形,边缘翘起,中央紧贴于皮肤,细小或糠状。
③ 皮疹主要发生于四肢伸侧,其次为背部,头部可有轻度鳞屑,重者可波及全身,但腋窝、臀皱折部位常不波及,手背可有毛囊角化性损害。
④ 多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少,致使皮肤干燥少汗,患者因此感到不适。
2.性联遗传性寻常鱼鳞病
1).少见。属性联隐性遗传,仅发生于男性(女子为携带者),出生后不久发病。
2).皮疹分布广泛,屈侧和皱折部位亦可累及,腹部较背部为重,皮疹鳞屑较大而明显,可波及肘窝、腋下、脶窝。
3).眼裂隙镜检查,男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点。
3.表皮松解性角化过度鱼鳞病(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体显性遗传病,过去称为大疱性鱼鳞病样红皮病。此病出生时即有皮肤增厚如角质样,有铠甲样鳞屑覆盖整个身体。出生后脱屑留有粗糙的潮湿面,可见松弛性大疱。其上再度形成鳞屑。四肢屈侧和皱襞部腹股沟、腕,腋和肘部有灰色厚的或疣状鳞屑,局部呈疣状损害,所以又称豪猪状鱼鳞病。
4.层板状鱼鳞病(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体隐性遗传,过去称为无大疱的鱼鳞病样红皮病,可分轻重二型。
1).重型者为丑胎多数为死胎或产后死亡。
2).轻型者即所谓层板状鱼鳞病,出生后即发病,外被的角质层较薄如火棉胶状角质层脱离后,皮肤呈红色并有脱屑。
5.限局性线状鱼鳞病
常染色体隐性遗传,为层板状鱼鳞病的一种变异。
鱼鳞病久治不愈给患者带来经济和精神上的双重负担,严重影响患者的外表及身心健康甚至遗传下一代,多年来困扰着人类的这一顽疾。
临床研究发现:鱼鳞病的发病是由于遗传原因导致体内热、血毒形成某种物质代谢障碍,这种代谢遗留物不易从肾脏排泄,却与皮肤有较强的亲和力,由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大,夏季皮肤水分充足,气温高,这种物质处于液化和溶解状态,因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天,气温降低,气候干燥,该物质一经分泌到皮肤表层就迅速凝固,并且皮肤水分减少,无法有效溶解该物质,因此它就凝结,沉积于皮肤角质层,所以会出冬重得夏轻的症状,其结果一方面对皮肤产生损害,使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管,导致皮脂腺、汗腺分泌障碍,最终使皮肤失去滋润,变得异常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及每个人体质的不同,分别从皮脂腺,汗腺上分泌代谢遗留物的多少也不一。因此不同类型的鱼鳞病患者在临床上表现的症状也不一样。

二、鱼鳞病的发病原因是什么?
鱼鳞病的病因可归纳为几大因素:遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因素等等,可见此病的发病因素是多方面的,但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关,我们在研究治疗药物时,着力在改善微循环上下功夫。
三、“鱼鳞病”与精神神经因素有关吗?
回答是肯定的。精神对人的健康有至关重要的作用?您是否听过“杯弓蛇影”这个典故吗,这个故事充分说明了精神。神经因素对人情绪健康的影响。在我们诊治的上万例病例中,由精神原因诱发的病例占35%,有的精神受到过刺激,有的精神过度紧张,还有的是思想过分压抑。
四、鱼鳞病会遗传吗?
“鱼鳞病”与遗传有一定关系,在临床上父女、母子、母女、兄弟姐妹发病的也不少见。根据我们收治的上万例患者中有家族史的的占80%,这说明该病与遗传有一定关系,这就涉及到一个严重的问题,如有此病的患者对下一代很有可能会遗传。
五、鱼鳞病的四大类型
1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。
2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。
3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。
4、板层状鱼鳞病。系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。
六、 鱼鳞病治疗原则
1.目前无根治方法,治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化;
2.全身治疗,可试用维生素A,13-顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤;
3.局部可用增加角质层含水量,去除过度角化的物质,如尿素霜、维甲酸、水杨酸等;
4.有感染可外用抗菌素软膏。
5.中药治疗以祛屑生新、荣肌润肤、改善血液微循环系统,强化皮肤新陈代谢,调节人体自生免疫机能为主
七、鱼鳞病的诊断依据
1.遗传性疾病;
2.四型的皮损表现;
3.组织病理改变
(1)显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;
(2)性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;
(3)表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。
八、鱼鳞病患者能否结婚、生育?
这个问题确实要引起人们高度重视:该病如在没有治愈前结婚,对下一代很有可能会遗传,只有根治此病才能结婚,平时还要加强锻炼,对生活方面注意可多饮白开水,服用维生素A。
针对遗传性鱼鳞病,会大大提高子代的遗传机率,可以结婚,但生育不宜!
九、鱼鳞病的专家提示
本病无特效治疗,轻症鱼鳞病对健康无大影响,仅冬天皮肤瘙痒或干燥,可于洗澡后外搽尿素霜等水合剂。注意个人卫生,减少臭味,重症可在医生指导下服用维甲酸类药物,表皮松解性角化过度鱼鳞病可有智力迟钝应注意开发智力。
鱼鳞病是一种角化障碍性皮肤病,通常有遗传家族史。临床表现四肢伸侧躯干部皮肤干燥粗糙,伴有淡褐至深褐色鱼鳞屑和深重斑纹,汗腺分泌减少,冬重夏轻,严重时皮肤皲裂僵硬。若长久不治或治疗不当,可波及全身遗传后代。
目前,我国适用于鱼鳞病服用的药物很多,但均无法从根本上使患者痊愈。人们往往针对鱼鳞病的外表现象采取治疗,使病情得到一定程度的缓解,但这种医治方法治标不治本。鱼鳞病其病因是肝肾阴虚,血虚风盛,风盛则燥,燥至肌肤失养而发病
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